La jeune Helen Stoner consulte Sherlock Holmes à propos d’évènements étranges ayant eu lieu dans son château. Sa sœur a trouvé la mort peu avant son mariage dans des circonstances mystérieuses auxquelles leur beau-père, le Dr. Roylott, ne semble pas étranger.

Helen, dont le propre mariage est proche, se voit obligée par son beau-père d’occuper la chambre et le lit dans laquelle sa sœur a trouvé la mort. Holmes et Watson passent une nuit au château pour élucider ce problème. Y réussiront-t-il ?